張獻(xiàn)懷 解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院
37歲的男患者汪某是河南人，今年3月沒有任何誘因突發(fā)暈厥、抽搐、意識喪失、大小便失禁7次。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“心肌炎”。后又反復(fù)發(fā)作，有時(shí)2個(gè)小時(shí)內(nèi)發(fā)作3次，每次持續(xù)時(shí)間10余分鐘。他跑了當(dāng)?shù)睾捅本┒嗉掖筢t(yī)院，先后多次做了心電圖、超聲心動圖、腦電圖等多項(xiàng)檢查，均未發(fā)現(xiàn)異常。5月中旬慕名到北京解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院心臟中心求治。該院心血管內(nèi)科主任王禹教授在詢問病情中了解到，其母親也曾有過類似癥狀，綜合分析考慮可能是一種罕見的、稱之為Brugada綜合征（右束支傳導(dǎo)阻滯-多形性室速-暈厥綜合征或意外夜間猝死綜合征）的心臟疾病引起心源性暈厥。隨后為患者應(yīng)用了遠(yuǎn)程電話遙控心電監(jiān)測技術(shù)。一天凌晨4時(shí)，汪某在老家睡眠中突然發(fā)病-意識喪失、四肢抽搐、大小便失禁，家人立即采集心電圖并通過監(jiān)測手機(jī)發(fā)送至解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院遠(yuǎn)程心電監(jiān)測中心，瞬間顯示出心電圖“亂碼”，提示為“尖端扭轉(zhuǎn)性室速及心室顫動”，證實(shí)汪某確為Brugada綜合征。后由王禹主任親自“操刀”，為其施行了埋藏式心臟自動除顫器起搏器植入手術(shù)，汪某從此告別了心源性暈厥、猝死的噩夢。
Brugada綜合征：心臟猝死的主要原因之一
王禹主任介紹說，心臟性猝死指的是在病情基本穩(wěn)定的情況下突然發(fā)生嚴(yán)重心律失常如心室顫動或室性心動過速所導(dǎo)致的病人迅速死亡。在引起心臟性猝死的諸多原因中,Brugada綜合征是不可忽視的要原因之一，特別是年輕男性的猝死。
Brugada綜合征是一種基因異常所引起的家族性原發(fā)心臟疾病，具有遺傳傾向。這種基因的變異，讓病人心肌細(xì)胞內(nèi)的離子流發(fā)生改變，導(dǎo)致病人心電活動異常，心臟“亂碼”，產(chǎn)生惡性心率失常、心臟驟停等癥狀而猝死。1986年西班牙醫(yī)生Brugada兄弟觀察到一位波蘭3歲男孩反復(fù)發(fā)作暈厥和猝死，而各項(xiàng)檢查沒有器質(zhì)性心臟病。其姐姐有同樣的臨床表現(xiàn)，2歲時(shí)發(fā)生猝死，后引起廣泛關(guān)注，1996年此疾病以三兄弟的姓氏被命名為Brugada綜合征。
Brugada綜合征在東南亞國家的中青年中較為流行，好發(fā)于30~40歲的青年男性，猝死率高達(dá)40％，故又有“東南亞夜猝死綜合征”之稱。Brugada綜合征雖然是一種先天性疾病，但常規(guī)檢查如心電圖、超聲心動、運(yùn)動試驗(yàn)等都很難發(fā)現(xiàn)，病人心臟結(jié)構(gòu)沒有器質(zhì)性改變，只有在發(fā)病時(shí)才出現(xiàn)一種稍縱即逝、一閃而過的波。過去人們對這種神秘的波不認(rèn)識，極易誤診漏診，尤其是心臟看上去十分健康、沒有一點(diǎn)器質(zhì)性的毛病、生命力處在旺盛階段的年輕人死得莫明其妙。不知病因之前，此類死亡被人們視作中了魔咒。
遠(yuǎn)程心電監(jiān)測：揭開Brugada綜合征神秘的面紗
隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的發(fā)展，遠(yuǎn)程心電監(jiān)測技術(shù)開始在醫(yī)學(xué)領(lǐng)域應(yīng)用，出現(xiàn)了遠(yuǎn)程心電監(jiān)測，從而揭開了Brugada綜合征神秘電波的面紗。遠(yuǎn)程心電監(jiān)測是把先進(jìn)的無線通信技術(shù)與常規(guī)的醫(yī)學(xué)診療技術(shù)相結(jié)合，監(jiān)測儀與手機(jī)一樣大小，攜帶方便，隨時(shí)監(jiān)測并捕捉異常癥狀出現(xiàn)瞬間患者的心律變化。病人在不發(fā)病的情況下佩戴后，可正常工作和生活，在發(fā)病的時(shí)候捕捉到瞬間異常的電波并通過手機(jī)傳送到遠(yuǎn)程心電監(jiān)測中心，幫助醫(yī)生對病情做出準(zhǔn)確診斷。王禹主任提醒說，如果病人經(jīng)常出現(xiàn)反復(fù)暈厥、昏迷，意識喪失，且排除癲癇等疾病，電生理常規(guī)檢查沒有發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性異常，應(yīng)考慮是否為Brugada綜合征，并采用遠(yuǎn)程心電檢測予以確診，以免漏診誤診，延誤病情。
自動心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器：戴在身上的“醫(yī)生”
據(jù)媒體報(bào)道，去年5·12汶川地震發(fā)生時(shí)，華西醫(yī)院一名病人突然發(fā)生心臟驟停，最終卻安然無恙，記者采訪時(shí)他道出其中原因：一個(gè)多月前醫(yī)生查出他患有少見的心臟疾病——Brugada綜合征，為防止發(fā)生猝死，醫(yī)生給他植入了自動心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器。地震時(shí)病人因恐懼誘發(fā)心臟驟停，除顫器立即監(jiān)測到了其心律異常并自動給予電除顫治療，結(jié)果心律迅速恢復(fù)，避免了猝死的發(fā)生。
“Brugada綜合征目前尚無有效藥物治療，防止患者發(fā)生猝死唯一的有效方法是為其植入自動心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器，”王禹主任說。這種裝置可以非常靈敏地對危及生命的惡性心律失常做出迅速有效反應(yīng)，并根據(jù)醫(yī)生事先設(shè)定的治療方案，自動使失常心律恢復(fù)正常。這種可植入型自動心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器由美國醫(yī)生研制，80年代問世，被稱為裝在胸部的“急救室”，戴在身上的“醫(yī)生”。
由于Brugada綜合征在不發(fā)病的情況下很難發(fā)現(xiàn)，而一旦心臟“亂碼”，出現(xiàn)惡性心律失常或心臟驟停，搶救的成功率又非常低，因此對檢查確診Brugada綜合征患者或有可能發(fā)生心臟驟停的高危患者，預(yù)防性植入自動心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器，是目前世界治療惡性心律失常、防止心臟性猝死最先進(jìn)的手段之一。
